الفصل الثامن والثلاثون

اضطرابات التصبغ
Disturbance of pigmentation

الفهــــرس

الفصـــل التـــالي الفصـــل الســـابق بحـــث


فرط نشاط الدرق
Hyperthyroidism

يحدث التصبغ في حوالي 10% من المرضي المصابين بفرط نشاط الدرق (انسمام درقي) بدئي وهو عادة منتشر و أوسع من النموذج الأديسوني. لكن إصابة الأغشية المخاطية غير شائعة وتصبغ الحلمتان والجلد والأعضاء التناسلية أقل وضوحاً.

المظاهر السريرية:
تصبغ منتشر يظهر عند الولادة في ولدان الأم المصابة بالانسمام الدرقي.
الأجفان أحياناً يصطبغان بشكل خفي (مخاتل).
بعض المرضي يبدون نمشات أكثر من اصطباغ معمم.
يزداد معدل حدوث البهق.

فرط التصبغ المرافق لبعض الأمراض الأخرى 
زيادة التصبغ هو مظهر مرافق لأنواع كثيرة من الاضطرابات الجهازية وقد يترافق مع بعض الأمراض الخبيثة.

الالتهابات الانتانات المزمنة:
قد يحدث التصبغ في عدد من الانتانات المزمنة، لكنه من الصعب تحديد المسؤولية النسبية للانتان.وقد يكون سبب ذلك  سوء التغذية أو عوامل أخرى. من المعتقد بأن فعالية الجهاز الشبكي البطاني (RES) تتناسب طرداً مع فعالية القشر الكظري عند تحريض الجهاز الشبكي البطاني. وقد يحدث نتيجة لتنشيط الجهاز البطاني الشبكي والتأثير على نشاط القشرية الكظرية بتأثير الالتهابات المزمنة وذلك بدوره يؤدي إلى زيادة تصبغ الجلد.
الانتانات الجهازية:
فرط التصبغ قد يترافق مع بعض الانتانات المزمنة مثل الملاريا، كالأزار، داء المنشقات والتدرن.
التهاب الشفاف الجرثومي تحت الجلد:
تصبغ بني خفيف منتشر هو مظهر للمراحل المتأخرة من التهاب الشفاف الجرثومي تحت الحاد.

الأمراض الجلدية التي تترافق مع فرط التصبغ:
عدة أمراض جلدية قد تترافق مع فرط تصبغ، بعض هذه الأمراض هي:
الذئبة الحمامية الجهازية.
الحزاز المسطح.
الأكزيما المزمنة.
التهاب الجلد الحلئي الشكل.
البورفيريا.
التهاب الجلد الضيائي المزمن والتعرض المديد لأشعة الشمس المباشرة.
أمراض سوء الامتصاص مثل داء كوشر ونيمان بيك.

الأمراض السرطانية:
الحالات المدنفة، قد يوجد فرط تصبغ منتشر في الجلد مثل داء أديسون.
في تناذر ACTH الهاجر، حيث يحدث عند المرضي المصابين بسرطانة الخلايا الشوفانية في القصبات، التصبغ شائع، الورم قد يبدو منتجاً لمركب يشبه M.S.H متميز.
الشواك الأسود يترافق عادة مع خباثة داخلية، خاصة الادينوكارسينوما. فرط الميلانين يصيب الحلمتان والإبطين، والسرة وقد يظهر أيضاً ورم حليمي ثؤلولي. هذه التغيرات الجلدية قد تصبح مؤخراً معممة، وتصاب الأغشية المخاطية بشكل متكرر.
التصبغ الجلدي المنتشر ولون أزرق قاتم، قد يحدث ثانوياً للأورام الصباغية.
الميلانومات. اللون يكون من النوع الأزرق الغامق.
التصبغ هو مظهر غير شائع في اللمفومات، يحدث في 10% من حالات هودجكن وفي 1ـ2% من حالات اللمفوساركوما وابيضاض الدم اللمفاوي.
التصبغ في نموذج أديسون، ولكنه بدون إصابة الأغشية المخاطية.
سوء التغذية: قد يكون عامل في زيادة تصبغ الجلد.
تسحجات الجلد: والتخريش بسبب أمراض الجلد الحاكة المزمنة.

الفطار الفطراني:
قد يحدث فرط تصبغ مترقي منتشر.
الأدوية القاتلة للخلايا لمعالجة هذه الاضطرابات أيضاً قد تسبب زيادة في تصبغ الجلد.

أمراض الجملة العصبية:
أمراض الجملة العصبية المركزية خاصة تلك التي تصيب الدماغ المتوسط والمادة الرمادية تظهر تصبغات من النمط الأديسوني.
تصبغ كثيف هو مظهر تناذر «شيلدر» لكن بعض الزيادة في التصبغ ليس غير شائع في العظام والشدة العاطفية، الاركنسونية، التنكس العدسي الكبدي و "Ependymoma ".

الربو:
الهجمات الربوية قد يسبق بـ 3 ـ 4 أيام من اصطباغ الجلد المنتشر.

أمراض الغراء (الكولاجين)
التصبغ المعمم في تصلب الجلد قد يكون كثيفاً ومنتشراً أو من النمط الأديسوني لكن بدون إصابة الأغشية المخاطية.
التصبغ قد يكون مظهراً خفياً للقشيعة وقد يكون أيضاً عرضاً رئيسياً.
التهاب الجلد والعضلات والذئبة الحمامية الجهازية قد يترافق مع فرط تصبغ.
التصبغ عادة معمم أحياناً يشاهد في التهاب المفاصل الرثواني و «داء ستيل».

القصور الكلوي:
المرض الكلوي:
المرض الكلوي المزمن مع احتباس النتروجين يترافق مع زيادة التصبغ بشكل متكرر.

فقر الدم:
يحدث فرط تصبغ الجلد في عوز الفيتامين B12 وأكثر شيوعاً في الجنس ذو الجلد الملون.
التصبغ غالباً يكون مبقعاً، ويصيب خاصة الوجه واليدين والقدمين وأحياناً فقط الأصابع.
العلاج بالفيتامين B12 يعكس التصبغ الجلدي إذ يصبح اللون طبيعياً.
في فقر الدم الخبيث يوجد زيادة في معدل البهق واللون الرمادي الباكر في الشعر في فاقات الدم الانحلالية: فرط الملان والهيموسيدروز قد يظهر أسفل الساقين.

الصباغ الدموي (Hemochromatoses ) لهيموكروماتوزيز
التصبغ، البرونزي والرمادي الخفيف، يصيب الجلد المعرض للشمس أولاً ثم يتعمم أخيراً يوجد في 90% من الحالات ولكن قد لا يكون واضحاً. التشخيص يجب توقعه عندما يحدث هذا النمط من التصبغ في الأعمار المتوسطة، ويجب أن يدعم التشخيص بوجود ضخامة كبد وداء سكري، ويثبت بمستويات عالية من حديد المصل.

التشمع الكبدي:
فرط التشمع الكبدي.
الحزاز البسيط قد يترافق مع تشمع صفراوي بدئي وعندما تزول الآفات فإنها تترك بقع مفرطة داكنة، بنية وفاتحة اللون.

الداء النشواني( Amyloidosis )
تصبغ موضعي، غالباً متناظر، يشاهد في كل الداء النشواني اللطاخي والحزازي. الشكل اللطاخي من الداء النشواني غالباً مايشخص خطأ بأنه فرط تصبغ تالي للإلتهاب لكن الآفات غالباً ذات نموذج "Ripple" مميز، والدراسات بالمجهر الضوئي ستبدي وجود المادة النشوانية. الصباغ توجد في الأدمة الحليمية. الميلانين الموجود في هذه الخلايا الجلدية يشتق من تنكس الخلايا المتقرنة القاعدية والخلايا الصباغية.

عوز الفيتامين:
في العوز الشديد للفيتامين A قد يحدث تصبغ معمم بالإضافة إلى تصبغ في الحطاطات الجرابية القرنية.
تصبغ الملتحمة قد يلاحظ خاصة في العروق المنغولية الشكل وقد تكون واضحة خاصة على الملتحمة الصلبية.
عوز الفيتامين" B12 والفولات":
عوز الفيتامين" B12 "والفولات يبدي تصبغ بني منتشر يظهر أحياناً في المرضي المصابين بعوز "حمض الفوليك وأيضاً في عوز B12 ". يحدث التصبغ في رؤوس الأصابع والأظافر عند المرضي المصابين بعوز" B12."

البلاغرا:
التصبغ متكرر في البلاغرا، وهو غالباً من النمط «أديسون» لكن التصبغ يتمركز بكثافة في الوجه واليدين ومناطق الاحتكاك أو الضغط أو بشكل ملازم للالتهاب الجلد البلاغري.

الأدوية:
الكلوربرومازين:
يسبب تصبغ أرجواني أو تصبغ غامق اللون.
الكلوروكوين: يسبب فرط تصبغ أسود مزرق.
الاستروجين: يسبب تصبغ جلدي.
أدوية أخرى مثل الفينوثيازين، خافضات الحرارة، تتراسكلين تسبب تصبغ جلدي.
البزموت: يسبب فرط تصبغ باللثة.
الفضة: تسبب تصبغ أزرق معدني.

الاسقربوط:
عوز حمض الاسكوربيك أحياناً يترافق مع تصبغ، أحياناً من النمط الأديسوني.

تناذرات سوء الامتصاص:
في مرض السبرو وكذلك أمراض تناذرات سوء الامتصاص الأخرى يكون التصبغ شائع الحدوث، وقد يكون من النمط الأديسوني لكن بدون إصابة الأغشية المخاطية. وقد يحدث الشكل لطاخات واضحة الحدود على الوجه والعنق وأحياناً على الجذع. اللويحات الإلتهابية المتقشرة التي قد تحدث في هذه التناذرات عادة يتلوها تصبغ شديد.

داء المشردين" Vagabond":
يحدث هذا الداء بشكل تقليدي في الذين لا يملكون طعاماً كافياً مع نقص العناية الصحية والنظافة، والانتان الشديد بالقمل. التصبغ بشكل رئيسي من النمط الأديسوني وقد تصاب الأغشية المخاطية.
فرط التصبغ يحتمل أن يكون نتيجة للالتهاب وله علاقة بالتخريش وشدة الهرش من الانتان بالقمل. مناطـق فرط التلون تـحدث ويوجـد نقص في عدد الخلايا الصباغية التي تبدي تغيرات تنكسـية.

فرط الملان التالي للالتهاب:
فرط الملان يتلو عادة نتيجه الحدثيات الالتهابية الحادة والمزمنة في الجلد مثل الحزاز المسطح - الحلأ النطاقي ـ التهاب الجلد الحلئي ـ الشري الحطاطي وأمراض الغراء. كثافة واستمرارية فرط للتصبغ أكثر عند الأشخاص ذوي الجلد الملون.
فرط التصبغ التالي للالتهاب قد يحدث بعد رض الجلد، ويمكن أن يحدث تالياً لتسحج عند أولئك الملونين عرقياً أو ذوي الجلد من النمط" III أو IV".
أمراض الغراء: مثل الذئبة الحمامية القريصية.
أمراض القلب الخلقية: فرط التصبغ خاصة الزرقة المركزية، تظهر ثانوية للأمراض القلبية الولادية.

 

النخالية البيضاء
Pityriasis alba

هي التهاب جلد نوعي مجهول السبب يتصف نموذجياً بأنه يحدث بقع متقشرة حمامية، تزول لتخلف مكانها مناطق خالية من التصبغ.

المسببات:
السبب الدقيق للنخالية البيضاء غير واضح.
لقد وجدنا أنه يوجد عدة عوامل مؤهبة للنخالية البيضاء وهي تشمل مايلي:
فرط التعرض لأشعة الشمس. الأطفال اللذين يمضون وقتاً طويلاً في حوض السباحة الحاوي على كلور زائد وثم تعرضوا لفترة طويلة لأشعة الشمس.
اضطرابات معدية معوية.
الحميات والانتانات المتكررة مثل التهاب اللوزتين المزمن.
الأطفال البدنين أكثر استعداداً.
فرط تناول الطعام خاصة مساءاً وقبل النوم مباشرة بعد وجبة العشاء.
المستحضرات الموضعية ومواد التجميل.
الأطفال مفرطي الحركة والمتهيجين

المظاهر السريرية:
النخالية البيضاء هي عادة اندفاع مزمن يصيب بشكل رئيسي الأطفال. تتراوح الصورة السريرية للآفات الجلدية من بقع حمامية متقشرة إلي لويحات ناقصة الصباغ. الأماكن الأكثر إصابة هي الوجه، الأماكن الأخرى مثل الكتفين والأطراف قد تصاب لكن أقل انتشاراً.
الآفة الجلدية عادة غير متناظرة والمريض عادة يطلب المعالجه الطبية بسبب التغيرات الجمالية الناجمة عن نقص التصبغ في موضع الآفة.
السير متنوع، شفاء البقع قد يستغرق عدة أيام أو أسابيع وقد تستمر لأكثر من سنة. الهجوع والنكس في الآفات الجلدية شائع، بينما الآفات الجديدة قد تظهر في الأماكن المصابة سابقاً.


الشكل رقم 322: نخالية بيضاء


الشكل رقم 323: نخالية بيضاء


الشكل رقم 324: نخالية بيضاء


الشكل رقم 325: نخالية بيضاء

طرق التشخيص:
يعتمد تشخيص النخالية البيضاء على الصورة السريرية.
تظهر الآفات الجلدية بشكل حمامي واضحة الحدود مغطاة بقشور ملتصقة نخالية ناعمة أو بشكل بقع ناقصة الصباغ ذات سير مزمن يثير أعراضاً أقل وتصيب غالباً الأطفال.

التشخيص التفريقي:
الصداف
ليس من الصعب التفريق بين النخالية البيضاء والصداف حيث أن البقع في الأخير عبارة عن قشور فضية أكثر كثافة وقد تصيب الفروة والأطراف وهي ليست مواقع انتقائية للنخالية.
البهق:
في البهق تكون البقع ذات لون حليبي مبيض وقد تصيب مناطق واسعة وإذا أصيبت الفروة فإن المنطقة المصابة تبدي عادة شعراً أبيضاً.
الأكزيما القريصية:
قد تشبه النخالية البيضاء سريرياً لكن الآ فات في الأكزيما القريصية هي حمامية تبدي بعض البثور في المرحلة الحادة، بينما الحالات المزمنة للاكزيما القريصية فإن الآفات الجافة المتقشرة خاصة عندما تكون مفردة على الوجه قد تشبه النخالية البيضاء.
الأعراض مثل الحكة أكثر عند مرضى الأكزيما القريصية.
الآفة في الأكزيما القريصية وتغيرات الجلد أكثر وضوحاً.

طرق المعالجة:
معالجة النخالية البيضاء غير نوعية.
كريمات المطريات قد تفيد.
الستيروئيد الخفيف مثل "هيدروكورتيزون "مشاركة مع"حمض الصفصاف أو Vioform أو قطران" في بعض الأحيان قد يفيد بعض الحالات.
زيت البرغاماونث 15% يطبق صباحاً قد يفيد في عودة التصبغ.

 

عسر التلون الأحمري المستمر
(Erythema dyschronicum perstans)

هو تناذر نادر مجهول السبب يصيب الأطفال والأعمار الأكبر ويشبه الحزاز المسطح سريرياً وتشريحياً ومرضياً، وأحياناً يطلق عليه اسم «الحزاز المصطبغ». العلاقة الدقيقة بالحزاز المسطح غير محددة لكن يوجد مشابهات قريبة وكلاهما قد يوجدان معاً.

المظاهر السريرية:
تتظاهر الآفات الجلدية بعدد من اللطاخات بألوان متنوعة من لطاخات رمادية مع حافة مرتفعة ومحسوسة حمراء مرتشحة، تتراوح حجماً وتميل للتجمع فوق مناطق واسعة من الجذع والأطراف والوجه.
بالإضافة للبقع الرمادية العامة وبقع من فرط التلون قد تظهر بقع ناقصة اللون.

التشريح المرضي:
تنكس رغوي في الطبقة القاعدية.
البشرة تحوى صباغاً أكثر ويوجد سلس صباغي. الأوعية الدموية بالأدمة تظهر ارتشاحاً باللمفاويات والخلايا الناسجة ويوجد بعض بالعات الصباغ.

التشخيص التفريقي:
اللطاخات الصباغية تشبه كثيراً آفات داء البنتا المتأخرة، لكن الفحص بالمسحه المظلمة سلبي واختبارات الأفرنجي المصلية سلبية ونقص الاستجابة للبنسلين هو مظهر مهم.
 

داء الملان أو التصبغ الوجهي
Facial melanosis

فرط تصبغ يصيب الوجه والعنق بشكل رئيسي وشائع نسبياً وغالباً قد يشكل مشكلـة تشخيصيـة معقدة.


الشكل رقم 326: تصبغ الوجه (مواد تجميل)

الأسباب:
عوامل عرقية ووراثية.
الأشخاص ذو البشرة الملونة خاصة النمط" III و IV " أكثر استعداداً لفرط التصبغ.
المنغوليين: يظهر الصباغ عادة في سن مبكرة.
عوامل غدية صماوية تلعب دوراً كبيراً في حدوث مايعرف بالكلف وتتدخل في شدة درجات التصبغ . تصبغ أديسوني، الحالة شائعة عند النساء.
عوامل خارجية: الضوء ـ المواد الحركية الضوئية هي عوامل مهمة.
التملن المهني:
تصبغ "Riehl's
"إحمرار وتبكل جلد في الطبقة الزهمية.
مواد التجميل: تسبب بشكل متكرر تصبغ وجهي.
مشتقات القطران: أو مركباته في مواد التجميل.
غذائية: وعوامل أخرى تتدخل في بعض الحالات التي تحدث عند الأطفال وغيرهم في الوقت الذي لايوجد قصة تماس مع مواد تجميل.
أسباب أخرى مجهولة: بعض الأشكال من التصبغ الوجهي قد تكون مجهولة السبب.

المظاهر السريرية:
تصبغ رمادي بني يحدث بسرعة فوق أكبر مساحة من الوجه لكنه أكثر كثافة على الجبهة والفودين (الصدغين).
لطاخات مصطبغة أصغر غالباً ما تكون حول الأجربة. التصبغ قد يمتد إلى الصدر، العنق، الفروة وأحياناً يصيب اليدين والساعدين، السدادات القرنية تملأ الأجربة وقد يوجد تقشر.

 

فرط التصبغ حول الحجاج (حول العين)
Periorbital hyperpigmentation

هو فرط تصبغ يصيب عادة منطقة ما حول الحجاج وقد يمتد إلى الأجفان والخدين والمناطق المصطبغة قد تكون بنية قاتمة أو تبدو بشكل هالات سوداء حول الحجاجين.

الأسباب:
العوامل المتنوعة قد تؤهب لفرط التصبغ ما حول الحجاجي وهي:
ـ اضطرابات النوم.
ـ إعياء عضلات الحجاجية بسبب القراءة والتلفاز ... إلخ.

ـ التوترات النفسية والعاطفية.
ـ أمراض صفراوية.
ـ الضعف العام.
ـ عوامل وراثية.


الشكل رقم 327: فرط تصبغ حول العين 

معالجة التصبغ حول الحجاج:
كمادات حليب بارد تطبق على منطقة الحجاج مرتين يومياً يتلوها عامل مبيض مثل الهييروكينون (الدوكين 2%).

  

تبكل جلد CIVATTE

هذا الاضطراب الجلدي يحدث في النساء في أواسط العمر على المناطق المعرضة للشمس. معدل الإصابة حسب العمر ويعتقد أن عامل غير محدد غدي صماوي أو تغير العمر قد يلعب بعض الدور فى حدوث المرض.

المظاهر السريرية:
تصبغ شبكي بني محمر مع توسع شعريات وضمور يحدث بشكل بقع غير منتظمة وأقل تناظراً على جانبي الخدين وجانبي الرقبة ولكنها تقف عن المناطق بالذقن..

 

البقع المنغولية
Mongolian spots

تلاحظ في 90% من الأطفال المنغولين وأقل تكراراً عند الأطفال الزنوج، وعادة يصيب الناحية القطنية العجزية، وهي مناطق قليلة. وضوح الحواف ذات لون بني غامق أو أسود مزرق وأحياناً تشخص خطأ بأنها كدمة. 

عادة تزول هذه البقع في الطفولة الباكرة، لكن البقع خارج العجز المتنقلة قد تستمر.
الخلايا الصباغية في الأدمة في البقع المنغولية المستمرة ذات قاعدة خارج خلوية كما هو ملاحظ في وحمة ايتو.


الشكل رقم 328: بقع منغوليــة

 

وحمة أوتا (داء الخلايا الصباغية الجلدي العيني)
Nevus of Ota

المظاهر السريرية :
فرط التصبغ يصيب جانب واحد من الوجه في المنطقة المعصبة بالفرعين العيني والفكي العلوي للعصب مثلث القوائم. أحياناً قد تبدو الحالة متأخرة من العمر، وأكثر حدوثاً عند اليابانين لكنه قد يلاحظ عند عروق أخرى.


الشكل رقم 329: وحمة أوتا

اللون متنوع لكنه عادة إما بني غامق أو أزرق.
تصاب الصلبة وقد يوجد فرط تصبغ في القرنية، القزحية، الشبكية وعضلات العين والحجاج، أحياناً يوجد تصبغ في الحنك القاسي. قد يحدث الصمم في المرضي المصابين بوحمة أوتا وقد سجل ذلك قي بعض الحالات.
الأورام الصباغية (ميلانومات) قد تحدث في الجلد، العين والدماغ عند هؤلاء المرضي. تحدث هذه عند المرضى البيض أكثر من اليابانيين.

 

وحمة ايتو (Nevus of Ito)

في هذه الحالة يصيب التصبغ الزائد المناطق المعصبة بالأعصاب الجلدي العضدي الوحشي وفوق الترقوة الخلفي.


الشكل رقم 330: وحمة ايتو

  

الوحمة الزرقاء (Blue nevus)

تحدث بشكل شائع على اليدين والقدمين خاصة باكراً من الحياة.
الآفات الخلوية والمرتفعة نادراً ما تخضع لتغيرات خبيثة.


الشكل رقم 331: وحمة زرقاء

  

تبكل الجلد الولادي
(تناذر تومسون)
Poikeloderma congenita 

هو مرض نادر، يظهر باكراً في الطفولة عادة في الشهور الستة الأولى من الحياة بعد الولادة يتصف بتوسع شعريات، ضمور وتصبغ جلدي.

المظاهر السريرية:
آفات الجلد

تظهر الآفات الجلدية أولاً على الوجه واليدين وتمتد إلى العنق والجذع حيث في المرحلة الأخيرة تشبه تماماً التهاب الجلد الشعاعي المزمن.

الخدان هما أول وأكثر الأماكن إصابة والأكثر شدة، لكن الجبهة والذقن والعنـق والأذن، غالباً ماتقـف عنهـا الإصابة. اليدين والساعدين وأسفل الساقين هما ثاني أماكن الإصابة والأرداف والفخدين تصاب بشكل متكرر.


الشكل رقم 332: تبكل الجلد

الحساسية الضيائية Photosensitivity
الحساسية الضيائية هي مظهر لعدة حالات، قد تكون شديد جداً تثير استجابة فقاعية تميل لأن تزول بعد الطفولة الباكرة، وقد تستمر حتى سن البلوغ.
التقرن(Keratosis): يحدث على الجلد المعرض للشمس منذ المراهقة وما بعد يتظاهر بتقران تؤلول ضخم على اليدين والمعصمين والكاحلين.
السرطانة الشائكة الخلايا قد تحدث في التقران أو الجلد الضامر المحيط.
الشعر: الحاجبين والرموش وشعر العانة والإبطين غالباً متفرقة أو غائبة. شعر الفروة غالباً متفرق، ناعم وقد يكون غائب.
الأظافر: طبيعية وصغيرة ومصابة بالتشوهات .
الأسنان: غالباً طبيعية ولكن قد تكون الأسنان صغيرة والنخور المبكرة قد تحدث.
العينان: ساد ثنائي الجانب قد يحدث، عادة بين السنة الرابعة والسابعة.
التطور الجسمي: متراجع عادة، معظم المرضي لديهم قصر قامة والبعض منهم أقزام مع أطراف دقيقة ويدان صغيرتان وأقدام صغيرة وأصابع قصيرة.
الجمجمة قد تكون صغيرة والشكل قد يشبه العصفور أحياناً مع أنف سرجي. توقع الحياة تبدو طبيعية.

الشذوذات الغدية:
قصور أقفاد بدرجة خفيفة أو شديدة عادة.
فرط جارات الدرق يظهر أيضاً بتزايد.
التطور العقلي عادة طبيعي، لكن بعض الحالات قد يكون متراجعاً.

تشخيص تبكل الجلد:
المظاهر الضرورية في التشخيص التفريقي هي:
عمر البدء.
توزع الآفات.
ترافق الضمور وتوسع الشعريات الدموية والتصبغ المبرقش أكثر انتشاراً في المناطق المعرضة للضوء.

التشخيص التفريقي:
تناذر ورنر
التغيرات الجلدية هي خاصة تصلبية، تظهر كلاً من الآفات الجلدية والعينية متأخرة أكثر من تناذر روثمان ـ تومسون.

عسر التقرن الولادي:
تصبغ شبكي يظهر بين عمر 5 ـ 13 سنة وأكثر وضوحاً في العنق والجذع والفخدين. الضمور وتوسع الشعريات قد يظهر متأخراً. تغيرات الأظافر مؤكدة وشديدة.
الشياخ (بروجيريا): الطفل غالباً صغير لكنه على العكس طبيعي أثناء السنة الأولى بعد ذلك التطور يكون متأخراً. شعر الفروة والحاجبين والرموش غائبة.
الجلد يكون له منظر الشخص الهرم بشكل متزايد.

تناذر كوكايين:
حساسية ضيائية هي مظهر مخاتل بعد السنة الأولى لكن لا يوجد تبكل جلدي.

عسر تصنع الادمة اللاعرقي:
يوجد ترافق ما بين الأسنان المخروطية ونقص الأشعار واللا تعرق الكامل أو الجزئي.
الجلد ضامر لكن لا يوجد تبكل جلدي.

جفاف الجلد المصطبغ:
في الأشكال الخفيفة يوجد فقط لطاخات تشبه النمش.

تناذر روثموند ـ تومسون:
توسع الشعريات هو مظهر مخاتل.

نقص تصبغ الجلد البؤري:
توسع شعريات غالباً غير منتظم، وخطي ويوجد عند الولادة.

تناذر بلوم:
الحمامي والتبكل الجلدي هي التغيرات الظاهرة.

  

تبكل النهايات المتقرن
Acrokeratotic poikeloderma

هذا التناذر يحتمل أنه يورث بصفة جسمية قاهرة.

المظاهر السريرية:
1 ـ اندفاع حطاطي حويصلي في اليدين والقدمين عند الرضع والأطفال.
2 ـ أكزيما شديدة من عمر 3 شهور أو 6 شهور إلى 5 سنوات.
3 ـ تبكل جلدي مستمر، يعف عن الوجه والفروة والأذنين.
4 ـ حطاطات تؤلولية على اليدين والقدمين والمرفقين والركبتين.
5 ـ شحوب ولون داكن (كهبة).
6 ـ لون مثل خط قلم الرصاص على اللثة.

معالجة فرط التصبغ:
معالجة السبب.
تجنب التعرض المديد للشمس.
واقيات الشمس قد تستعمل قبل التعرض لأشعة الشمس.
(Camouflage) مواد مؤقتة يمكن أن تستطب أيضاً.

العوامل المبيضة للجلد (قاصرات اللون):
المستحضرات المبيضة للجلد: هيدروكينون (Eldoquine 2-4% ) قد يفيد في بعض الحالات.
يجب الحذر من المضاعفات التي قد تحدث من سوء أو فرط استعمالها. في حالة الجلد المتأذي، التخريش الموضعي شائع جداً ونقص التصبغ والدخنة الكولوئيدية المصطبغة وحتى الارتكاسات المقلدة للبهق قد تحدث مع الاستخدام المديد لهذا الهيدروكينون القوي.

التأثيرات الجانبية للهيدروكينون:
يجب ملاحظة أن الهيدروكينونات ليست فعالة جداً في فرط التصبغ التالي للالتهابات.
المونوبنزيل أثير الهيدروكينون هو المسؤول عن بعض الكوارث الجمالية والعلاجية ويجب استخدام المركب فقط لتبييض المنطق الباقية المصطبغة في المرضي المصابين بالبهق الواسع.
الفينولات البديلة مثل 4 ـ ايزوبروبيل كايتكول قد يسبب زوال تصبغ الجلد.
على كل حال، هذا المركب وغيره مخرش وقد يؤدي لحساسية موضعية.
يستخدم الليزر حديثاً بشكل فعال وآمن في معالجة آفات الجلد المصطبغة خاصة:
"Q Switched Ruby " الليزر "Pulsed Dye "(الصباغ النابض) والأنواع الأخرى يمكن استخدامها مع درجات متنوعة من التحسن، النتائج أفضل في الذين لديهم لون جلد أشقر أو أبيض

  

المراجع

Haake AR, Scott GA. Physiologic distribution and differentiation of melanocytes in human fetal and neonatal skin equivalents. J Invest Dermatol 1991; 96: 71-7

1

Medrano EE, Nordlund JJ. Successful culture of adult human melanocytes obtained from normal and vitiligo donors. J Invest Dermatol 1990; 95: 441-5

2

Morelli JG, Yohn JJ, Lyons MM et al. Leukotrienes C4 and D4 as potent mitogens for cultured human neonatal melanocytes. J Invest Dermatol 1989; 93: 719-22

3

Snell RS. Hormonal control of pigmentation in man and other mammals. In: Montagna W, Hu F, eds. Advances in the Biology of the Skin. Vol VIII. The Pigmentary System. Oxford: Pergamon, 1967: 447-66

4

Zimmerman AA, Becker SW, Jr. Melanoblasts and melanocytes in fetal negro skin. Illinois Monographs in Medical Science Vol 6, no 3. Urbans: University of Illinois Press, 1959

5

Seiji M, Iwashita S. Intracellular localization of tyrosinase and site of melanin formation in melanocyte. J Invest Dermatol 1965; 45: 305-14

6

Toda K, Fitzpatrick TB. In: Kawamura T et al. eds. Biology of Normal and Abnormal Melanocytes. Tokyo: Tokyo University Press, 1971: 265-78

7

Gordon PR, Gilchrest BA. Human melanogenesis is stimulated by diacylglycerol. J Invest Dermatol 1989; 93: 700-2

8

Fulk CS. Primary disorders of pigmentation. J Am Acad Dermatol 1984; 10: 1-16

9

Maso MJ, Schwartz RH, Lambert C. Dermatopathia pigmentosa reticularis. Arch Dermatol 1990; 126: 935-9

10

Lunec J, Fisher C, Parker GV et al. Pigment cells are able to synthesise MSH peptides. J Invest Dermatol 1988; 91: 407

11

Gilchrest BA, Vrabel MA, Flynn E et al. Selective cultivation of human melanocytes from newborn and adult epidermis. J Invest Dermatol 1984; 83: 370-6

12

Fitzpatrick TB. The validity and practicality of sun-reaction skin types I through VI. Arch Dermatol 1988; 124: 869-71

13

Kaidbey KH, Poh Agin P, Sayre RM et al. Photoprotection by melanin - a comparison of black and caucasian skin. J Am Acad Dermatol 1979; 1: 249-60

14

Thompson GW, Diehl AK. Partial unilateral lentiginosis. Arch Dermatol 1980; 116: 356

15

Nordlund JJ, Lerner AB, Braverman IM et al. The multiple lentigines syndrome. Arch Dermatol 1973; 107: 259-61

16

O'Neill JF, James WD. Inherited patterned lentiginosis in Blacks. Arch Dermatol 1989; 215: 1231-5

17

Barnes CM. Incontinentia pigmenti: a report of a case with persistent activity into adult life. Cutis 1978; 22: 621-4

18

Moss C, Ince P. Anhidrotic and achromians lesions in incontinentia pigmenti. Br J Dermatol 1987; 116: 839-49

19

Hays GB, Lyle CB, Wheeler CE. Slate-gray color in patients receiving chlorpromazine. Arch Dermatol 1964; 90: 471-6

20

Hashimoto K, Wiener W, Albert J et al An electron microscopic study of chlorpro-mazine pigmentation. J Invest Dermatol 1966; 47: 296-306

21

Mahler R, Sissons W, Watters K. Pigmentation induced by quinidine therapy. Arch Dermatol 1986; 122: 1062-4

22

Marriott P, Borrie PF. Pigmentary changes following chloroquine. Proc Roy Soc Med 1975; 68: 535-6

23

Adam BA, Ismail R, Sivanesan S. Busulfan hyperpigmentation. J Dermatol 1980; 7: 405-11

24

Gordon G, Sparano BM, Iatropoulos MJ. Hyperpigmentation of the skin associated with minocycline therapy. Arch Dermatol 1985; 121: 618-23

25

Bronner AK, Hood AF. Cutaneous complications of chemotherapeutic agents. J Am Acad Dermatol 1983; 9: 645-63

26

Masu S, Seiji M. Pigmentary incontinence in fixed drug eruptions. J Am Acad Dermatol 1983; 8: 525-32

27

Toda K. Alteration of racial differences in melanin distribution in human epidermis after exposure to ultraviolet light. Nature (New Biol) 1972; 236: 143

28

Bleehen SS. Freckles induced by PUVA treatment. Br J Dermatol 1978; 99 (Suppl. 16): 20

29

Rhodes AR, Stern RS, Melski JW. The PUVA lentigo: an analysis of predisposing factors. J Invest Dermatol 1983; 81: 459-63

30

Person JR, Rogers RS. Ashy dermatosis. Arch Dermatol 1981; 117: 701-4

31

Wiklund DA, Weston WL. Incontinentia pigmenti. Arch Dermatol 1980; 116: 701-3

32

Schroeder TM, Tilgen D, Kruger J et al. Formal genetics of Fanconi's anemia. Hum Genet 1976; 32: 257-88

33

Delacretaz J, Rutschmann JP. Allbright's syndrome and associated disorders. Dermatologica 1960; 112: 107-20

34

Griffiths WAD. Reticulate pigmentary disorders - a review. Clin Exp Dermatol 1984; 9: 439-50

35

Kenney JA Jr. Pigmentary disorders in black skin. Clin Dermatol 1989; 7: 1-10

36

Jimbow M, Jimbow K. Pigmentary disorders in oriental skin. Clin Dermatol 1989; 7: 11-27

37

Benmaman O, Sanchez JL. Treatment and camouflaging of pigmentary disorders. Clin Dermatol 1988; 6: 50-61. Macaron C, Winter RJ, Traisman HS et al. Vitiligo and juvenile diabetes mellitus. Arch Dermatol 1977; 113: 1515-17

38

Koranue RV, Sachdeva KG. Vitiligo. Int J Dermatol 1988; 27: 676-81

39

Naughton GK, Eisinger M, Bystryn J-C. Detection of antibodies to melanocytes in vitiligo by specific immunoprecipitation. J Invest Dermatol 1983; 81: 540-42

40

Ortonne J-P et al., eds. In: Vitiligo and other Hypomelanoses of Hair and Skin. New York: Plenum Medical, 1983: 129

41

Padgett GA, Reiquam CW, Gorham JR et al. Comparative studies of the Chediak-Higashi syndrome. Am J Pathol 1967; 51: 553-71

42

Ashley JR, Littler CM, Burgdorf WHC et al. Bronze baby syndrome: report of a case. J Am Acad Dermatol 1985; 12:325-8

43

Pariser RJ. Generalized argyria. Arch Dermatol 1978; 114: 373-7

44

King RA, Witkop CJ. Hair-bulb tyrosinase activity in oculocutaneous albinism. Nature 1976; 263: 69-71.

45

Okoro AN. Albinism in Nigeria. Br J Dermatol 1975; 92: 485-92

46

Witkop CJ, Quevedo WC, Fitzpatrick TB et al. Albinism. In: Scriver CR et al., eds. The Metabolic Basis of Inherited Comings DE, Odland GF. Partial albinism. J Am Med Assoc 1966; 195: 519-23

47

Falabella R. Grafting and transplantation of melanocytes for repigmenting vitiligo and other types of leukoderma. Int JDermatol 1989; 28: 363-72.Disease 6th edn. New York: McGraw Hill, 1989

48

Zaynoun ST, Aftimos BG, Tenekjian KK. Extensive pityriasis alba: A histological, histochemical and ultrastructural study. Br J Dermatol 1983; 108: 83-90

49

Watkins DB. Pityriasis alba: a form of atopic dermatitis. Arch Dermatol 1962; 83: 915-19

50

Wells BT, Whyte BT, Kierland R. Pityriasis alba. A ten year survey and review of the literature. Arch Dermatol 1960; 82: 183-9

51

Watkins DB. Pityriasis alba: a form of atopic dermatitis. Arch Dermatol1962; 83: 915-19

52

 

الفهــــرس

الفصـــل التـــالي الفصـــل الســـابق بحـــث