مبادئ أمراض الأطفال الجلدية - الفصل الأربعون : الأمراض الجلدية الوعائية

البرفرية هي مجموعة من الأمراض تتصف ببقع جلدية نزفيه مختلفة الأحجام وقد تترافق مع مظاهر جهازية وتختلف عن الكدمات التي تنشأ نتيجة الرضوض أو الإصابات الجلدية. التكدم هو تجمعات دموية خارج الأوعية الدموية وتكون عادة أكبر من البرفريات.
تتميز البرفرية بشكل طبيعي عن الطفح الحمامي إذ أنه عندما نضغط بالإصبع أو الضغط بالصفيحة الزجاجية على البقعة الحمامية (التنظير الزجاجي) فإنها تفشل في تبييض الآفة.
التغيرات في الآفات الفرفرية تتراوح من الأرجواني، إلى البرتقالي إلى البني وحتى أزرق أو أخضر، تغير لون الجلد أو الأغشية ينجم عن وجود الدم خارج الأوعية.
يوجد عدة تصنيفات مختلفة للبرفريات في عدة مراجع تعتمد على الشكل أو السبب.

1 ـ برفرية نقص الصفيحات
هذا النوع من البرفرية يتعلق بشذوذات الصفيحات الدموية سواء بسبب نقص تشكلها أو تخربها بعدة عوامل. البرفرية الناجمة عن نقص الصفيحات عادة تحدث مع تعداد الصفيحات الأقل من 10000/مم مكعب ونادراً ما يشاهد مع تعداد فوق الـ 50000/مم مكعب.
السدادة الصفيحية تنجم بسبب أذية أو مرض في جدار الوعاء الدموي ويؤدي ذلك إلى :
السيروتونين والثرمبوكسان 2 وينتج عن ذلك انقباض وعائي وزيادة التصاق وتكدس الصفيحات مشكلة بذلك السدادة الصفيحية.
حدوث وتشكيل السدادات الصفيحية تتعزز بتشكيل خيوط الفيبرين كنتيجة لتفعيل نظام التخثر المصلي بالعامل الصفيحي الثالث.

الأسباب:
قد تكون برفرية نقص الصفيحات بدئية (مجهولة السبب) أو تحدث بسبب عوامل غير معروفة أو ثانوية نتيجة لعدة عناصر.

أ ـ برفرية نقص الصفيحات الأساسية(Idiopathic thrombocytopenic purpura) :
ينجم هذا الاضطراب عن التخرب المناعي للصفيحات. التفاعلات ضد مستضد الفيروسية قد تبدو في الأشكال الحادة من المرض، بينما الحالات المزمنة معظمها يترافق مع أضداد ذاتية ومضادة للصفيحات حيث إن الصفيحات تنقص إلى ما تحت الـ 50000/مم مكعب وقد تختفى تماماً.

ب ـ برفرية نقص الصفيحات الثانوية:
عوامل داخلية وخارجية مختلفة قد تسبب برفرية نقص الصفيحات:
1 ـ الأدوية:
الأدوية الأشيع التي تحدث برفرية هي:
المضادات الحيوية: مثل الامبيسلين ـ البنسلين ـ الكلورام فنكول ـ الريفامبيسين ـ السلفوناميدات والتريميثوبريم.
المسكنات: سالسيليك أسيد ـ فينل بيوتازون.
أدوية أخرى: كينين ـ كينيدين ـ سيدورميد والثيازيدات.
2 ـ المواد الكيماوية: البنزول وسم الأفعى.
3 ـ الانتانات: انتان الدم ـ التيفوئيد ـ التيفوس ـ الجدري ـ جدري الماء ـ اللقاحية ـ الحمى القرمزية ـ الانفلونزا والتهاب الشفاف الجرثومي تحت الحاد.
4 ـ أمراض نقي العظم: ابيضاض ـ فقر دم لامصنع، فقر دم خبيث هي أشيع الأسباب لنقص الصفيحات.
5 ـ ضخامة الطحال: قد تترافق مع برفريات.
6 ـ الأورام الدموية الوعائية: نقص الصفيحات قد تترافق مع الأورام الوعائية الدموية.
7 ـ تناذر ويسكوت ـ الدريخ: (نقص صفيحات ـ أكزيما ـ انتانات).
8 ـ اليوريميا: هو نادر عند الاطفال الذين يترافق لديهم برفرية نقص الصفيحات والنزف مع الحمى وفقر الدم الاغلالي وأعراض عصبية وكلوية.
9 ـ عوامل فيزيائية: مثل ضربة الشمس.

المظاهر السريرية:
برفرية نقص الصفيحات قد تحدث في أي عمر، لكن في ثلثي الحالات تظهر في الأعمار الصغيرة وفي الإناث أكثر شيوعاً من الذكور.
البداية قد تكون تدريجية أو حادة خاصة عند الاطفال، وقد تسبب وفيات وبشكل رئيسي بسبب الحوادث الوعائية الدماغية.
النزف يحدث ضمن الجلد مع مناطق من البقع أو نزوف طويلة الأمد وقد يحدث ذلك في الأعضاء الداخلية.
الإصابة المفصلية غير شائعة.
قد يتضخم الطحال قليلاً.
الهجوع العفوي يحدث في جزء من الحالات الحادة، لكنه نادراً في الحالات المزمنة التي مضى عليها أكثر من ثلاثة أشهر وفيها يكون السير مستمر أو متذبذب.

طرق التشخيص:
الصورة السريرية:
صورة الدم: تعداد الصفيحات قليل ـ الخلايا النقبية العرطلية(Megakaryocytes) توجد بعدد طبيعي أو زائد في نقي العظم (Bone marrow).
الموجودات في نقي العظم سلبية.

التشخيص التفريقي:
الذئبة الحمامية الجهازية.
البرفرية المحرضة بالأدوية.
التخثر المنتشر داخل الأوعية.
الفشل الكلوي.

المعالجة:
1 ـ معالجة السبب.
2 ـ الستيرويدات القشرية.
3 ـ الجلوبولينات المناعية.
4 ـ استئصال الطحال: مفيد في معظم الحالات المزمنة والحالات الحادة الغير مستجيبة على الستيروئيدات القشرية. بعد استئصال الطحال، تعداد الصفيحات يميل لأن يبقى منخفضاً لكن البرفريات تتحسن.
5 ـ المعالجة الكابتة للمناعة: تستطب في الحالات التي تفشل في الإستجابة لاستئصال الطحال والستيروئيدات أو عندما يكون استئصال الطحال غير ممكن نتيجة لأسباب معينة.
6 ـ الدانازول قد يفيد في بعض الحالات.

الشكل رقم 338 برفيريا

الشكل رقم 339 ا: برفيريا ( وعائيه )

الشكل رقم 339 ج برفيريا

الشكل رقم 339ب: برفيريا

الشكل رقم 339 د برفيريا

2 ـ البرفرية بدون نقص صفيحات:

البرفرية الوعائية:
تشكل البرفرية بدون نقص الصفيحات معظم حالات البرفريات.
قد يتسرب الدم بسبب:
أذية الأوعية.
زيادة الضغط داخل الأوعية الدموية.
نقص الدم الوعائي: قد ينشأ النزف عن اضطراب في واحد أو أكثر من الآليات التالية:
1 ـ تقلص جدار الوعاء الدموي.
2 ـ انسداد الأوعية الصغيرة بالصفيحات الدموية.
3 ـ تخثر الدم.
غالباً كل هذه العوامل تعمل مجتمعة ويختلف الدور الدقيق وأهمية كل منها في الآلية المرضية للارتكاس البرفري.

أسباب البرفرية الوعائية:
1 ـ أذية الأوعية الدموية:
هشاشة الشعريات الدموية تعتمد على عدة عوامل تشمل سلامة البطانة الشعرية بحد ذاتها وأيضاً قدرة الصفيحات على سد أي فجوة قد تحدث فيها.
المقاومة الشعرية يمكن تحديدها باختبار بسيط يدعى "اختبار هيس" يمكن إجراؤه بنفخ كم جهاز قياس الضغط الشرياني حول القسم العلوي من الذراع حتى يصل لضغط ثابت 80 ملمتر (أو أقل إذا وصل إلى الضغط الانقباضي) لمدة خمس دقائق.
بقع نزفيه صغيره قد تحدث في وجود شذوذات في جدار الأوعية الدموية، نقص الصفيحات أو سوء وظيفة الصفيحات، ويمكن عدها بعد تحرير الضغط: أقل من 5 بقع في مساحة قياس 5سم عرض تحت الحفرة المرفقية قد يعتبر طبيعي.
ارتفاع الضغط داخل الأوعية قد يسبب البرفرية في غياب أي من الأمراض الأخرى.
بقع دموية صغيرة وبسيطة قد تحدث من السعال المزمن، أو الإقياء المديد أو بالضغط على منطقة موضعية من الجلد.
الأذية المباشرة الناجمة عن الرض أو الثانوية لعوامل مختلفة مثل العوامل المناعية في ظاهرة "شوارتزمان" التي تنجم عن تفاعل ضد ـ مستضد مسبباً تنخراً نزفياً في الشرايين والأوردة.
2 ـ ارتفاع الضغط داخل الأوعية الدموية
الأسباب:
ارتفاع التوتر الشرياني.
الجاذبية والركودة الوريدية هي أسباب أكثر شيوعاً للبرفرية.
شفط جزء معين من الجلد قد يسبب برفرية موضعية مثل تلك التي يفتعلها المصابون باضطرابات نفسيه وعصبية وفي التهاب الجلد المصطنع.
عوامل فيزيائية مختلفة مثل البرد ـ الضغط ـ الرض ـ التغير في الجاذبية.
الانتانات المختلفة.
الإضافات إلى الطعام والمشروبات الناجمة عن الإضافات الكيماوية الأخرى.
3 ـ الأدوية
عدة أدوية وسموم قد تسبب برفريات وهي بشكل رئيسي:
الارسنيك ـ اتروبين ـ بزموث ـ باربيتيورات ـ كاربومال ـ كلورام فنكول ـ كلوروثيازيد ـ كلوربرومازين ـ دي ايتيل ستلبسترول ـ الذهب ـ صبغة الشعر ـ الايزونيازيد ـ اليود ـ المنثول ـ مبيروبامات ـ بارامينوسالسيليك أسيد ـ ببيرازين ـ كينيدين ـ رزربين ـ سموم الأفعى ـ سالسيلات الصوديوم، سلفوناميدات ـ ثيوراسيل ـ تولبوتاميد وغليسريل تري نترات.
برفرية الستيرويدات القشرية:
هي برفرية ناجمة عن نقص في دعم الأوعية الدموية، الستيروئيدات القوية الموضعية مثل الكولبيتازول "Dermovate" عندما يستخدم لفترة طويلة قد يسبب ضمور كولاجين الأدمة وتوسع الشــعريات حيث تفقد الاوعية الدموية دعاماتها وتصبـح هشــة وتتمزق مســببة طفحاً برفرياً موضعياً.
4 ـ الاشعاع الشمسي
التعرض المديد لأشعة الشمس قد يؤدي أيضاً إلى ضمور كولاجيني يؤدي إلى ضياع في دعامة الشرايين والأوردة الصغيرة تحت سطح الجلد.
هذا النوع من البرفرية تحدث بشكل رئيسي على الأجزاء المعرضة للشمس من اليدين ـ الساعدين وعلى الساقين، الآفات قد تظهر بعد رض بسيط أو تظهر عفوياً.
5 ـ برفرية الاسقربوط (البثع)
دعامة الأوعية الدموية ضعيفة في مرض الاسقربوط (البثع). قد يظهر كدمات صغيرة أو كبيرة على الأطراف مع الرض الخفيف، النزوف النمشية قد تحدث أيضاً خاصة على الساقين أو من اللثة.
6 ـ البرفرية السمية
أذية الشعريات الدموية قد تكون مباشرة بسبب بعض السموم التي تحدث تاثيرات سمية على الجدار الوعائي أو بسبب الارتكاس التحسسي بدون أي تغير في عدد الصفيحات أو شكلها.
الأدوية مثل بعض الصادات الحيوية (كلورام فنكول ـ سلفوناميدات) ـ كينين ـ الكابرومال والباربيتورات قد تسبب أذية الشعريات الدموية.
7 ـ برفرية التماس
بعض المواد قد تحدث برفرية التماس مثل صبغات الـ "ازو" أو الإضافات المطاطية في بعض الألبسة (ألبسة الخاكي) مثل النوع المستخدم في الجيش.
8 ـ البرفرية المرافقة للالتهابات
قد تترافق البرفرية مع انتان مثل انتان الدم، انتان السحائيات ـ الريكتيسيات ـ الفيروسات والتهاب الشفاف الجرثومي تحت الحاد. قد تظهر البرفرية أيضاً في الفترة الأولى من بعض الانتانات مثل الحصبة حيث هي غالباً علامة للانتان الشديد.
الاندفاعات البرفرية قد توجد أيضاً في سير انتانات المبيضات.
9 ـ البرفرية المرافقة مع أمراض جهازية
البرفرية غير ناقصة الصفيحات قد تحدث في عدة امراض جهازية، آلية أذية الأوعية الدموية غالباً غير معروفة.
الأمراض الجهازية الشائعة التي تترافق مع برفريات هي:
اليوريميا
أمراض الكبد
الداء السكري
الصباغ الدموي (هيموكروماتوز) والسرطانات.
الداء النشواني (اميلويد) الناجم عن ارتشاح الشعريات بالمادة النشوانية.
سوء التغذية: يبدو أنه من المحتمل إن تغيرات تحدث في التخثر، الصفيحات والشعريات وكل من ذلك يلعب دوره.
الصمة الشحمية: النمشات التي تكون قليلة أو متعددة كثيراً هي علامة مهمة تحدث عادة على الجزء العلوي من الجسم بعد الرض الكبير بحوالى 2 - 3 أيام.
الصمات الشحمية الدقيقة قد وجدت ضمن الأوعية في موقع النمشات الشذوذات.
الاضطرابات الغدية: مثل داء كوشينغ.

قد تشكل البرفرية احيانا العرض الرئيسي وقد يكون الأعراض الوحيدة لاضطرابات بروتينات المصل وقد يحدث مع فرط البروتينات الباردة، وهذا يحدث أكثر شيوعاً في الأجزاء غير المحمية بعد التعرض للبرد.
فرط جلوبولينات الدم يسبب عدة أسباب مثل الساركويد المجهول السبب (تناذر والدنستروم) الذئبة الحمامية ـ تناذر سجوجرن ـ الورم النقوي (Myeloma) قد يؤدي لظهور البرفريات.
المظاهر السريرية لبرفرية خلل البروتينات الدم هي حطاطات حمامية تحدث بشكل رئيسي على الساقين وتتطور بشكل سريع إلى آفات برفرية نقطية.
في الحالات الخفيفة، يزول الاندفاع خلال عدة أيام، لكن في الحالات الأكثر شدة البرفرية تصبح متكدسة ومستمرة. قد لوحظ شكل مشابه يترافق مع الداء الليفي الكيسي سواء ترافق أم لا مع الجلوبولينات (فرط الجلوبولينات الباردة).

تصيب الاطفال والبالغين الصغار. الشري والبرفرية مع إصابة متعددة لأجهزة الكلية والأمعاء والمفاصل تميز هذا النمط من البرفرية.

الأسباب:
أذية جدران الأوعية الدموية الصغيرة بسبب ترسب المواد المعقدة المناعية.
الجلوبولينات القرية (الباردة) وجدت أكثر من المركبات المناعية .
المستضد المرافق مع انتان الطرق التنفسية العلوية يتوقع أن يكون جزءً من السبب الشائع للاستجابة المناعية.

المظاهر السريرية:
المظاهر العامة:
تبدأ المظاهر عادة بحمى خفيفة، ألم حارق في البلعوم، وانتانات طرق تنفسية علوية التي قد تسبق الطفح الجلدي.
المظاهر الجلدية:
يظهر طفح لطاخي أولاً على السطوح الباسطة من الأطراف والأرداف تم تصبح سريعاً شروية وبرفرية مع تنخر مركزي للآفات.
المظاهر الجهازية:
إصابة الكلية على شكل التهاب كلية بؤري، هي مظهر خطير للمرض.
إصابة الأمعاء تؤدي إلى قولنج أو مغص بطني ونزف هضمي.
التهاب عديد من المفاصل: والألم في المفاصل هي مظهر آخر.
سير المرض مزمن، قد يستغرق أسابيع لتتراجع الآفة الجلدية، لكنه عادة يوجد نكس ومعاوده للمرض.
المظاهر الكلوية والمعوية قد تتحسن أو قد تحدث اختلاطات خطيرة.

هو أمراض وعائية غير محددة السبب مع مظاهر مختلفة وتشترك بنفس المظاهر التشريحية المرضية.
ويشمل ذلك عدة امراض وهي بشكل رئيسي:

داء شامبرغر:
هو جلاد برفري مصطبغ مترقي مجهول السبب، يصيب الذكور الأطفال ومجموعات الأعمار الأخرى التي قد تبدي استعداداً عائلياً.

المظاهر السريرية:
الآفات الجلدية هي لويحات بنية غير منتظمة قد توجد مع تصبغات مختلفة ناجمة عن ارتشاح الهيموسيدرين، بقع تشبه لون الفلفل الأحمر وهذا ما يميز الآفات.
الحالة عادة لاتسبب الأعراض، رغم أنه قد يوجد بعض الحكة. اندفاع مزمن بشكل نموذجي وقد يستمر لعدة سنوات. نموذج الاندفاع يتغير حيث قد يبدي امتداداً بطيئاً مع بعض الشفاء في الآفة الأصلية والشفاء العفوي قد يحدث.

التشخيص التفريقي:
الاندفاع الدوائي: عدة أنماط من الأدوية خاصة الكاربرومال والأدوية الأخرى قد تسبب أنماطاً متشابهة من آفات الجلد البرفرية.
التحسس للطعام والإضافات الطعامية.
التهاب الجلد للثياب.
برفرية فرط جلوبولينات الدم.
الفطار الفطراني الباكر.

هي برفرية تشبه الأكزيما إذ تبدأ عادة بشكل ارتكاس برفري أكزيمائي حول الكاحلين وتنتشر نحو المحيط. الاندفاع غالباً ذو لون برتقالي مميز.
الآفات الجلدية الأكزيمائية تظهر بشكل لطاخات برفرية حمامية قد تشبه الأكزيما التي تحدث نتيجة الملامسة بالأحذية أو الاندفاع الدوائي ونادراً ماتصبح الحالة معممة. تصيب غالباً المناطق المعرضة بسبب الاحتكاك. التحسن العفوي شائع لكن قد يحدث النكس.

التشخيص التفريقي:
الارتكاسات الدوائية: الحساسية للكابرومال والمبيروبامات وكاربامازيبين.
التحسس للطعام.
التهاب الجلد بالتماس مع الثياب أو المطاط.
داء شامبرغ متميز باستمراريته الأكثر وغياب الحكة عادة.

هو اندفاع برفري غالباً يكون موضعياً والبقع البرفريه تكون مركزة.

المظاهر السريرية:
تبدأ الآفات الجلدية بشكل لطاخات مفردة غير حاكة أرجوانية أو بلون الصدأ وغالباً تكون ذهبية اللون، حيث تشبه الكدمات. قد يشاهد حويصلات صغيرة في سياق المرض الذي قد يستمر عدة سنوات. التغيرات التشريحية المرضية هي بشكل التهاب شعريات دموية وارتشاح لمفاوي وبالخلايا الناسجة.

المعالجة:
الستيرويدات موضعياً قد تكون مفيدة.

هذا النوع من التهاب الشعريات الدموية قد يبدي ميلاً واستعداداً عائلياً يصيب بشكل رئيسي البالغين الصغار وكلا الجنسين.

المظاهر السريرية:
تحدث الآفات في أي موضع، غالباً في غياب الركودة الوريدية وقد تكون قليلة أو كثيرة العدد، يتظاهر الاندفاع الجلدي بلويحات حلقية صغيرة مع توسع شعريات وارتشاح هيموسيدريني بسبب لطاخات أرجوانية، أو صفراء أو بنية اللون تكون على نمط لون الفلفل الأحمر.
الآفات الشخصية تستمر بدون تغيير لعدة شهور أو سنوات أو قد يكون لها امتداد بطىء متمركز (عديد المراكز)، بعض الآفات تزول وقد تنكس بنفس الاندفاع.

المعالجة:
الآفات لاتسبب الأعراض ولاحاجة للمعالجة عادة.

هذه الأمراض ناجمة عن شذوذات في واحد أو أكثر من العوامل المتعددة المتعلقة بالتخثر مع شذوذات في وظائف الصفيحات.

البرفرية الوعائية غير شائعة عند الوليد لكنها قد تحدث.
الداء النزفي عند الوليد ينجم عن زيادة في الانخفاض الفيزيولوجي للبروثرومبين خلال الأسبوع الأول من الحياة.

التشخيص التفريقي:
البرفريات أو النز ف في الشهر الأول من الحياة يجب أن يفرق عن الأنواع المختلفة من أمراض الجلد البرفرية مثل:
عوز عوامل التخثر.
عوز البروتين S أو البروتين C .
الناعور والأمراض الدموية الأخرى التي نادراً ما تسبب نزف في هذا العمر.
نقص الصفيحات قد ينجم عن فشل في الخلايا السوية العرطلة.
آلية مناعية عند ولدان الأمهات المصابات بفرفرية نقص الصفيحات الأساسية.
أو الذئبة الحمامية الجهازية.
الحصبة الألمانية الولادية وتناذر ويسكوت الدريخ.
الأورام الوعائية الدموية.

التهاب الأوعية الجهازية الجلدية هو تنخر واسع ومعقد في الأوعية الدموية الصغيرة.

الأسباب:
عدة عوامل يعتقد أنها السبب في التهاب الأوعية الجهازي وتشمل:
الأدوية: اكثر الأدوية التي قد تسبب مثل ذلك هي: السلفوناميدات، حمض الصفصاف (الأسبرين) الفينوثيازين ـ الباربيتورات.
الانتانات: انتانات الكورات العقدية ـ التقيحات الجلدية ـ انتان الطرق التنفسية العلوية.
مبيدات الحشرات: وقاتلات الـطحالب.
التهاب الأوعية الدموية الجهازي الجلدي يشمل عدة أمراض جلدية وهي بشكل رئيسي:

البرفرية الصاعقة هي اضطراب خطير يصيب المرضى بأعمار مختلفة لكنه أكثر شيوعاً عند الأطفال.

المظاهر السريرية:
الآفات تتصف بحدوث تجمعات دموية من الكدمات المتموجة ذات حدود واضحة أقل أو أكثر تناظراً. بدون نمشات دموية تظهر خاصة على الأطراف والجذع والوجه. البداية مفاجئة حيث تتضخم الآفات بسرعة مع تجمعها وغالباً تسبب فقاعات نزفية وتنخر مركزي ويوجد حمامي محيطية والآفات مؤلمة عادة.
المريض عادة مصاب بالحمى، الصمة الوعائية هي مظهر خاص لهذا المرض.
يوجد خطر تالي للنزيف الداخلي والصدمة والموت.

الأسباب:
عند الاطفال الكبار، البرفرية الصاعقة قد يكون لها عدة أسباب. وهي مظهر هام لأنتان الدم بالسحائيات وقد يحدث كظاهرة لعدد من الأنتانات الأخرى بما فيها الأنتانات الشائعة مثل الأنتانات العقدية ـ الحماق والحصبة.
عند الوليد وعلى كل حال فان حدوث ذلك يكون بشكل كبير نتيجة عوز البروتين "C" .

المعالجة:
تتألف المعالجة من النقل السريع للبلاسما الطازجة المجمدة.

هو اضطراب متميز، يتألف من مشاركة البرفرية عادة، وذمة التهابية في الأطراف والوجه، يحدث بشكل استثنائي غالباً عند الاطفال بعمر أقل من سنتين مع ميل للنكس في وقت قصير وشفاء عفوي تالي.
سبب الوذمة النزفية الحادة عند الرضع يبقى مجهولاً، ويظن أنه تمثل شكلاً مشابه لبرفرية هينوخ ـ شونلاين.
التخثر داخل الأوعية المنتشر.

التخثر المنتشر داخل الأوعية قد يبدي صورة سريرية تتراوح من اضطراب قاتل شديد وسريع إلى اضطراب بسيط نسبياً.

العوامل المؤهبة:
ناجم عن العوز الخلقي او المكتسب للبروتين C والبروتين S من جهاز التخثر.

الأسباب:
أسباب التخثر داخل الأوعية المنتشر هي:
أذية النسج الواسعة.
أنتانات شديدة (انتان الدم بسلبيات الجرام خاصة).
ارتكاسات مناعية.
أمراض خبيثة.
الأورام الوعائية الدموية العرطلة.
الآلية المثبطة الطبيعية للتخثر هي الأساس، لذلك يوجد تخثر داخل الأوعية يتلوه استهلاك ونقص في الصفيحات وعوامل التخثر المصلية.

المظاهر السريرية:
تشمل النزف ـ فقر دم اغلالي ـ وخثرات صمية البدء قد يكون حاداً أو تحت حاد أو مزمن.
الحالات الخفيفة: تبدي نمشات دموية، حطاطات برفرية، فقاعات نزفية وزرقة نهايات.
يوجد نقص الفيبرنيوجين، نواتج تحطم الفيبرين.
خزعة الجلد قد تكون مفيدة في إظهار التجلط أو الصميات داخل الأوعية.
الحالات الشديدة: البداية مفاجئة بحمى عالية وبرفريه متناظرة عادة وشديدة الاتساع على الأطراف.
الإنذار القاتل قد يحدث بعد 2 - 3 أيام.

المعالجة:
معالجة الصدمة والمعالجة بتعويض الصفيحات والفبرنيوجين والبلاسما الطازجة.
معالجة الأعراض.
معالجة السبب.
دور الهيبارين مازالت تحت الجدال نوعا ما.

المظاهر الجلدية
الآفة تبدأ عادة على أسفل الساقين والأرداف واليدين والمعصمين.
آفات الأغشية المخاطية نادرة. قد تظهر آفات جلدية مختلفة سواء على شكل طفح برفري وحويصلات نزفية وفقاعات، وأخيراً يوجد عقيدات وتقرحات التي تستمر لفترة طويلة. عادة نوع واحد من هذه الآفات تتظاهر إما بشكل طفح برفري فقط أو بشكل حويصلي.

المظاهر العامة
حمى، دعث وألم عضلي هي أعراض متكررة.
الإحساس بالحرقان والألم الحارق قد يكون ضعيفاً أو أحياناً شديداً حسب مكان وانتشار الآفات. مفاصل متورمة وآلام مفصلية.
إصابة الكلية: تؤدي لمظاهر التهاب الكبد والكلية.
المظاهر المعدية المعوية: إقياء دموية ـ دم بالبراز ـ قرحة حمضية ـ قرحة مريئية ـ عادة تتظاهر بزوفان ـ غثيان ـ إقياء ـ إسهال ونقص شهية.
مظاهر قصور القلب الاحتقاني.
إصابة الرئة تؤدي لالتهاب رئوي.
تبدلات عينية: نزف شبكية.
المظاهر العصبية: التهاب أعصاب محيطية ـ شفع ـ عسرة بلع ـ وبحة صوت.

طرق التشخيص:
الفحوص المخبرية.
سرعة التثفل" E SR" : عادة مرتفعة.
فرط جلوبولينات الدم.
تظهر الجلوبولين "IgG والمتممة C3 " في مناطق النخر الفبريني في الأوعية الدموية.

طرق المعالجة:
معالجة السبب.
الستيريويدات القشرية قد تفيد في بعض الحالات.

التهاب الأوعية الجلدية يتصف بآفات شروية نخرية أو برفرية وقد يترافق مع التهاب أوعية الأعضاء الداخلية.
التبدلات التشريحية المرضية موضعية في الأوعية الدموية الجلدية.
وهي تشـمل تغيرات فيبرينية في الأوعية الدموية الجلدية الصغيرة مع ارتشاح بعديدات أشكال النوى وكثيرات النوى.

الصورة الدموية:
قد تكون سرعة التثفل"ESR" طبيعية، لكنها عادة مرتفعة. عندما ترتفع كثيراً يجب الشك بأن السبب قد يكون التهاب الأوعية الشروي والذئبة الحمامية.
قد يلاحظ فرط العدلات وفرط الحمضات.
عادة يوجد نقص المتممة الدموية.
غالباً تظهر المعقدات المناعية الجائلة.

التشخيص التفريقي:
الأنتان ـ تناول الأدوية ـ التنشؤات الداخلية وأمراض الكولاجين حيث أنها قد تبدي التهاب أوعية جلدية ويجب أن تنفي.